O que é?
Os pênfigos são doenças relativamente raras caracterizados pela formação de bolhas na pele e, às vezes, também nas mucosas (como boca, garganta, olhos, nariz e região genital de homens e mulheres). São consideradas doenças autoimunes, desencadeadas porque o sistema imunológico produz, de forma equivocada, anticorpos contra estruturas da pele, que são responsáveis pela união entre as células (como se fosse um “cimento”). Esses anticorpos chegam na pele e nas mucosas por meio da circulação, se ligam a partes desse “cimento” e o danifica, fazendo com que as células se separem. Após essa separação há passagem de líquido e formação das bolhas. Essas bolhas acabam se rompendo após algum tempo (horas a dias, dependendo do local e do tipo de pênfigo) e deixam feridas na pele e nas mucosas, que demoram bastante para fechar, e às vezes não fecham.
Não se sabe o que leva a formação desses anticorpos. Não são doenças hereditárias, ainda que haja alguns genes envolvidos. Não há fatores do ambiente, da alimentação, ou mesmo emocionais que sejam responsáveis pelo surgimento dos pênfigos. Alguns medicamentos podem, raramente, desencadear essas doenças.
É muito importante lembrar que, como outras doenças autoimunes, os pênfigos não são doenças contagiosas.
Podem aparecer em qualquer idade (crianças, jovens, adultos e idosos), mas são mais frequentes em pessoas a partir dos 40-50 anos, tanto homens como mulheres. É diagnosticada no mundo todo, mas existe um tipo específico de pênfigo, conhecido como “fogo selvagem”, que é mais frequente no Brasil, sobretudo em áreas rurais.
Há dois tipos principais de pênfigo: pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo.
O pênfigo vulgar são bolhas que geralmente começam nas mucosas, principalmente na boca (gengiva, lado de dentro das bochechas, língua, céu-da-boca, até a garganta), mas também podem surgir dentro do nariz e na região genital. O paciente pode passar alguns meses tendo bolhas e feridas somente nessas mucosas. A partir daí, surgem as bolhas na pele, principalmente no couro cabeludo, costas, peito e depois no corpo todo.
O pênfigo foliáceo, como dito acima, é o tipo é mais comum no Brasil do que em outros países, ocorrendo principalmente nas áreas rurais, onde é também chamado de “fogo selvagem”. Nessa forma de pênfigo, as bolhas e feridas não aparecem nas mucosas, somente na pele.
Além dos pênfigos, há um outro grupo de doenças autoimunes que resulta na formação de bolhas na pele e nas mucosas: os penfigoides. O principal deles se chama penfigoide bolhoso, que afeta principalmente os idosos. A doença é caracterizada pelo surgimento de bolhas grandes e muito firmes e que demoram muitos dias para romper.
Diagnóstico
Tanto no caso dos pênfigos como dos penfigoides, o diagnóstico deve ser realizado por médicos dermatologistas. O médico vai fazer perguntas para entender como, quando e onde as lesões apareceram e vai examinar tanto a pele como a boca e a região genital.
Para se confirmar totalmente o diagnóstico, é necessário fazer uma biopsia de pele. Para isso, o médico irá aplicar uma anestesia local (por meio de injeção) e retirar um pequeno pedaço de pele, e em seguida dará um ou dois pontos no local. Esse fragmento de pele será enviado a um laboratório de patologia, e lá, um médico patologista irá examiná-lo no microscópio para verificar o tipo de bolha e o nível onde ela se forma dentro da pele (mais superficial, no caso do pênfigo foliáceo, um pouco mais abaixo, no caso do pênfigo vulgar, e ainda mais profunda, no caso do penfigoide bolhoso).
Em alguns casos, pode ser necessário retirar um segundo fragmento de pele (por meio de outra biopsia), para fazer um exame chamado imunofluorescência direta. E também, em alguns casos, pode ser necessário fazer um exame de sangue chamado imunofluorescência indireta (são poucos os laboratórios que fazem esse exame), para confirmar o diagnóstico. Como essas doenças podem ser graves se não tratadas de forma adequada, e como os medicamentos utilizados são bastante fortes e podem apresentar efeitos colaterais, é importante que o médico tenha certeza do diagnóstico.